Utilização de Produtos especiais à base de misturas de aminoácidos livres por crianças com Fenilcetonúria

A fenilcetonúria é uma doença genética, caracterizada pela ausência ou insuficiência da enzima fenilalanina-hidroxilase. O diagnóstico é feito por meio do rastreamento neonatal e o tratamento, que consiste em dieta restrita em proteínas e consumo de fórmula metabólica especial, deve ser iniciado o mais precocemente possível. 

 Qual a necessidade de uso desses produtos por crianças com fenilcetonúria?

Hipótese

 Pacientes portadores de fenilcetonúria precisam seguir uma dieta natural com restrição proteica, de forma a controlar a quantidade de proteína natural consumida, reduzindo a ingestão de fenilalanina, e ao mesmo tempo evitar efeitos de uma dieta carente. 

Descrição do produto

leite em pó elaborado de acordo com as necessidades nutricionais de crianças em fase de amamentação.

Fundamentos bromatológicos

Produtos especiais à base de misturas de aminoácidos livres são utilizados como fonte de alimentação proteica restrita, pode ser comparada a uma dieta vegana no que diz respeito à composição de alimentos naturais permitidos. No entanto, alguns alimentos naturais, como cereais e nozes, que são permitidos ao vegana, são restritos na dieta de fenilcetonúricos devido ao seu alto conteúdo proteico, gerando uma ingestão ainda menor de micronutrientes. A restrição quanto à ingestão de alimentos proteicos, especialmente carnes, leite e derivados, não desencadeou anemia na criança fenilcetonúrica, que fez uso de Sulfato Ferroso e de polivitamínico algumas vezes somente durante primeiro ano de vida.

Legislação

AGÊNCIA NACIONAL DE VIGILÂNCIA SANITÁRIA RESOLUÇÃO RESOLUÇÃO-RDC Nº 19, DE 5 DE MAIO DE 2010 RDC Nº 19, DE 5 DE MAIO DE 2010: Dispõe sobre a obrigatoriedade das empresas informarem à ANVISA a quantidade de fenilalanina fenilalanina, proteína e umidade , proteína e umidade de alimentos, para elaboração de tabela do conteúdo de fenilalanina em alimentos, assim como disponibilizar as informações nos sítios eletrônicos das empresas ou serviço de atendimento ao consumidor (SAC).

Conclusão

Apesar dos avanços no tratamento de fenilcetonúria, a dieta continua sendo o pilar do tratamento, logo, a adequada orientação dietética e o acompanhamento do estado nutricional de portadores de fenilcetonúria deve perdurar por toda a vida. 

Profissionais de saúde, familiares e o próprio portador da doença devem compreender a importância da terapia nutricional, pois a adesão à dieta é influenciada por fatores cognitivos, emocionais, fisiológicos e culturais, necessitando, portanto, de constante acompanhamento. O acompanhamento multidisciplinar das crian- ças com fenilcetonúria por profissionais de saú- de, especialmente os profissionais nutricionista e o fonoaudiólogo, possibilita o acompanhamento do crescimento e desenvolvimento adequados da criança, compreendendo também o desenvolvimento adequado de sua deglutição e comunicação. Deste modo, é possível proporcionar, além da prevenção das complicações da fenilcetonúria, uma integração social, que seja a mais adequada possível, no âmbito familiar e escolar, contribuindo para a melhoria da qualidade de vida das crianças fenilcetonúricas.